भारत में विल्म्स ट्यूमर का इलाज

का कारण बनता है

भ्रूण में, कुछ कोशिकाएं जिन्हें परिपक्व किडनी में विकसित होना चाहिए, वे भ्रूण की किडनी कोशिकाओं के रूप में रहती हैं। इन कोशिकाओं के समूह कभी-कभी जन्म के बाद भी बने रहते हैं। यदि वे तीन या चार वर्षों के भीतर परिपक्व नहीं होते हैं, तो वे नियंत्रण से बाहर हो सकते हैं। इन कोशिकाओं का एक बड़ा समूह बनता है और विल्म्स ट्यूमर में विकसित हो सकता है।

विल्म्स ट्यूमर वाले बच्चों के एक छोटे प्रतिशत को माता-पिता में से एक से असामान्य जीन विरासत में मिला है। यह जीन इस संभावना को बहुत बढ़ा देता है कि उनकी किडनी की कुछ कोशिकाएं विल्म्स ट्यूमर में बदल जाएंगी। कुछ अन्य बच्चों में कुछ जन्म दोष होते हैं जो विल्म्स ट्यूमर के खतरे को बढ़ाते हैं। हालाँकि, विल्म्स ट्यूमर वाले कई बच्चों में कोई ज्ञात वंशानुगत जीन परिवर्तन या जन्म दोष नहीं होता है। शोधकर्ताओं को यह नहीं पता है कि इन बच्चों में किडनी की कुछ कोशिकाएं ठीक से परिपक्व क्यों नहीं होती हैं।

जोखिम कारक

जोखिम कारक वह है जो किसी बीमारी या स्थिति के होने की संभावना को बढ़ा देता है। विल्म्स ट्यूमर के लिए एक जोखिम कारक परिवार के किसी सदस्य को विल्म्स ट्यूमर होना है। इसके अलावा, कुछ जन्म दोषों से विल्म्स ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है। इसमे शामिल है:

• WAGR- एक सिंड्रोम जिसमें शामिल हैं:
  • डब्ल्यू इल्म्स का ट्यूमर
  • ए निरिडिया-आंखों का आईरिस (रंगीन हिस्सा) पूरी तरह या आंशिक रूप से गायब होना
  • जी एनिटोरिनरी असामान्यताएं - गुर्दे, मूत्र पथ, लिंग, अंडकोश, अंडकोष, भगशेफ या अंडाशय के दोष
  • मानसिक आर विलंबन
• बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम - सामान्य जीभ और आंतरिक अंगों से बड़ा; एक हाथ या पैर दूसरे से बड़ा हो सकता है
• डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम - लिंग, अंडकोश और अंडकोष की अनुपस्थिति
• हेमीहाइपरट्रॉफी - शरीर का एक हिस्सा दूसरे से बड़ा होता है
• क्रोमोसोम 11 पर दोष सहित अन्य आनुवंशिक दोष।

इन असामान्यताओं वाले मरीजों को बचपन के दौरान नियमित रूप से विल्म्स ट्यूमर की जांच करानी चाहिए।

लक्षण

पहला ध्यान देने योग्य लक्षण आमतौर पर पेट में एक बड़ी गांठ या कठोर द्रव्यमान होता है। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट दर्द
• बुखार
• पेशाब में खून आना
• उच्च रक्तचाप
• भूख में कमी, मतली, उल्टी और कब्ज
• एरिथ्रोसाइटोसिस (एक ऐसी स्थिति जहां रक्त में बहुत अधिक लाल कोशिकाएं होती हैं) भी एक संकेत हो सकता है जो आपके डॉक्टर को रक्त परीक्षण करते समय पता चलता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि विल्म्स का ट्यूमर एक प्रोटीन बनाता है जो लाल कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है।

विल्म्स के ट्यूमर बिना किसी दर्द या अन्य लक्षण के बड़े हो सकते हैं।

निदान

डॉक्टर आपके बच्चे के लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण करेंगे। रक्त और मूत्र परीक्षण किया जा सकता है।

ट्यूमर का पता लगाने के लिए आपके बच्चे को नीचे दिए गए एक या अधिक परीक्षणों की आवश्यकता होगी। ये परीक्षण किडनी, आसपास की रक्त वाहिकाओं और अन्य अंगों की तस्वीरें प्रदान करते हैं जिनमें कैंसर फैल सकता है:

• अल्ट्रासाउंड - एक परीक्षण जो किडनी की जांच के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।
• सीटी स्कैन - एक प्रकार का एक्स-रे जो शरीर के अंदर की तस्वीरें लेने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है। कुछ मामलों में, डाई को पहले नस में इंजेक्ट किया जाता है। यह डाई एक्स-रे पर शरीर की संरचनाओं को अधिक दृश्यमान बनाती है।
• एमआरआई स्कैन - एक परीक्षण जो शरीर के अंदर की तस्वीरें लेने के लिए चुंबकीय तरंगों का उपयोग करता है।
• छाती का एक्स-रे - एक परीक्षण जो फेफड़ों में कैंसर के प्रसार को देखने के लिए विकिरण का उपयोग करता है।
• हड्डी का स्कैन - हड्डियों में फैले किसी भी कैंसर को उजागर करने के लिए रेडियोधर्मी सामग्री की एक छोटी मात्रा को नस में इंजेक्ट किया जाता है।
• बायोप्सी-कैंसर कोशिकाओं का परीक्षण करने के लिए ऊतक का एक नमूना निकालना। विल्म्स ट्यूमर में, बायोप्सी वास्तव में एक प्रमुख शल्य चिकित्सा हो सकती है किडनी निकालने की प्रक्रिया.

किडनी निकालने के अलावा, ये परीक्षण आक्रामक नहीं होते हैं लेकिन इसके लिए बच्चे को स्थिर रहना पड़ता है। बेहोश करने की क्रिया की आवश्यकता हो सकती है.

जिन बच्चों में विल्म्स ट्यूमर के जोखिम कारक हैं, उन्हें छह या सात साल की उम्र तक हर तीन महीने में एक विशेषज्ञ से शारीरिक जांच और अल्ट्रासाउंड कराना चाहिए। लक्षण न होने पर भी यह स्क्रीनिंग की जानी चाहिए। यह ट्यूमर का पता लगाने में मदद कर सकता है जबकि वे छोटे हैं और अभी तक शरीर के अन्य भागों में नहीं फैले हैं।

उपचार

अधिकांश बच्चों में विल्म्स ट्यूमर ठीक हो सकता है। विशिष्ट उपचार इस पर निर्भर करता है कि क्या कैंसर गुर्दे से परे शरीर के अन्य भागों में फैल गया है, और यदि हां, तो कितनी दूर तक। इसे निर्धारित करने की प्रक्रिया, जिसे स्टेजिंग कहा जाता है, नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणामों का उपयोग करती है। ट्यूमर का आकार, कोशिका प्रकार, ट्यूमर अनुकूल है या प्रतिकूल, और आपके बच्चे का उपचार चुनने में उम्र और स्वास्थ्य को भी ध्यान में रखा जाता है.

सामान्य तौर पर, अनुकूल ऊतक विज्ञान वाले ट्यूमर का इलाज केवल कीमोथेरेपी के संयोजन से किया जाता है, और प्रतिकूल पैटर्न वाले या जो आवर्ती होते हैं, उन्हें अक्सर जोड़ने की आवश्यकता होती है विकिरण चिकित्सा.

उपचार में शामिल हो सकते हैं: