परिभाषा

वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस (डब्ल्यूजी) एक दुर्लभ बीमारी है जिसके कारण रक्त वाहिकाओं की दीवारें सूज जाती हैं (जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है)। इससे ऊतकों में रक्त का प्रवाह सीमित हो जाता है और यह किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। यदि उपचार न किया जाए तो WG घातक हो सकता है। हालाँकि, उचित उपचार से स्थिति अच्छी है। यदि आपको संदेह है कि आपको डब्ल्यूजी है, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

वेगेनर्स ग्रैनुलोमैटोसिस

का कारण बनता है

WG एक प्रकार की ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही ऊतकों पर हमला करती है। इसका कारण अज्ञात है. कोई संक्रमण इसे ट्रिगर कर सकता है, लेकिन अभी तक इसका कोई पता नहीं चला है।

जोखिम कारक

जोखिम कारक वह है जो किसी बीमारी या स्थिति के होने की संभावना को बढ़ा देता है। WG के लिए जोखिम कारक स्पष्ट नहीं हैं। नर और मादा समान रूप से प्रभावित होते हैं। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, हालाँकि यह अधिकतर मध्य आयु में शुरू होता है। ऐसा प्रतीत नहीं होता कि यह एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी तक हस्तांतरित होता है। हालाँकि, कॉकेशियन लोगों की तुलना में अफ़्रीकी-अमेरिकियों को शायद ही कभी यह बीमारी होती है।

लक्षण

लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक भिन्न हो सकते हैं। वे एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न दर से भी प्रगति कर सकते हैं। अक्सर, WG सबसे पहले पुरानी सर्दी, साइनस या एलर्जी जैसे लक्षणों का कारण बनता है। यदि आपके पास निम्नलिखित लक्षणों में से कोई भी है, तो यह न मानें कि वे डब्ल्यूजी के कारण हैं। अपने डॉक्टर से मिलें. वे अन्य, कम गंभीर स्वास्थ्य स्थितियों के कारण हो सकते हैं। WG के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • ऊपरी श्वसन पथ की समस्याएँ
    • मध्य कान में बार-बार होने वाला संक्रमण जो बहुत धीरे-धीरे ठीक होता है और कान की समस्याओं और सुनने की हानि का कारण बनता है
    • क्रोनिक साइनस सूजन, जिससे जमाव और दर्द होता है
    • बहती नाक और अन्य "जुकाम"? ऐसे लक्षण जिन पर उपचार का अच्छा असर नहीं होता
    • नाक में पपड़ी या अल्सर, और बार-बार नाक से खून आना
    • नासिका मार्ग के बीच पट का क्षरण, जिससे नाक का पुल ढह सकता है

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस1

  • सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, खांसी, या खांसी के साथ खून आना; कर्कशता या आवाज़ में बदलाव
  • मांसपेशियों या जोड़ों में दर्द या सूजन
  • लाल, जलती हुई, या दर्दनाक आँखें; दोहरी दृष्टि या दृष्टि में कमी
  • त्वचा संबंधी समस्याएं
    • खरोंच; छोटे लाल या बैंगनी उभरे हुए क्षेत्र
    • छाले जैसे घाव, अल्सर या गांठें
    • उंगलियों या पैर की उंगलियों में ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता
  • अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:
    • बुखार या रात को पसीना आना
    • थकान या कमजोरी
    • वजन कम होना या भूख न लगना
    • पेशाब के रंग में बदलाव
    • स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी, तेज दर्द, या हाथ या पैर में कमजोरी

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा, और एक शारीरिक परीक्षण करेगा। डॉक्टर अन्य स्थितियों का पता लगाने, यह निर्धारित करने के लिए कि कौन से अंग शामिल हैं, या निदान की पुष्टि करने के लिए परीक्षण कर सकते हैं। परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

  • रक्त परीक्षण - रक्त की गिनती, अवसादन दर, गुर्दे की कार्यप्रणाली और एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) की जांच के लिए रक्त लेना
  • यूरिनलिसिस - गुर्दे के शामिल होने के संकेतों की जांच के लिए मूत्र का नमूना लेना
  • छाती का एक्स-रे - एक परीक्षण जो फेफड़ों की तस्वीर लेने के लिए विकिरण का उपयोग करता है
  • सीटी स्कैन - एक प्रकार का एक्स-रे जो साइनस जैसी संरचनाओं की तस्वीरें बनाने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है
  • बायोप्सी - डब्ल्यूजी के लक्षणों की जांच के लिए ऊतक (जैसे साइनस, नाक, त्वचा, फेफड़े या किडनी) का एक नमूना निकालना

उपचार

आपके लिए सर्वोत्तम उपचार योजना के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। उपचार में आमतौर पर दवा के प्रकारों का संयोजन शामिल होता है.

दवाएं

  • सूजन और दर्द को कम करने के लिए मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे प्रेडनिसोन
  • कीमोथेरेपी - अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने के लिए; इनमें साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट, या एज़ैथियोप्रिन शामिल हो सकते हैं।
  • यदि बीमारी के सभी लक्षण दूर हो जाएं तो इन दवाओं की खुराक कम से कम एक वर्ष के लिए कम कर दें
  • संक्रमण या हड्डी के नुकसान को रोकने के लिए दवाएं, जो उपचार के संभावित दुष्प्रभाव हैं

व्यायाम

हालाँकि यह WG को ठीक नहीं कर सकता, व्यायाम आपको इसके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है।

रोकथाम

चूँकि इस स्थिति का कारण अज्ञात है, इसलिए यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि आप इसे रोकने के लिए क्या कर सकते हैं।

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