न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस

एनएफ1 के लक्षण

इनमें से अधिकांश लक्षण जन्म से लेकर 10 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं:

• त्वचा पर हल्के भूरे रंग के धब्बे (जिन्हें कैफ़े-औ-लाइट स्पॉट कहा जाता है)।
• न्यूरोफाइब्रोमास (ट्यूमर जो तंत्रिका या तंत्रिका ऊतक पर बढ़ते हैं) - यौवन से पहले शायद ही कभी होते हैं
  • ये ट्यूमर आगे बढ़कर आक्रामक घातक ट्यूमर बन सकते हैं।
• बगल या कमर में झाइयां
• आंख की परितारिका पर वृद्धि (जिन्हें लिस्च नोड्यूल्स या हैमार्टोमास कहा जाता है) - आंख के रंगीन हिस्से पर उभरे हुए धब्बे
• ऑप्टिक तंत्रिका पर ट्यूमर जो दृष्टि को प्रभावित कर सकता है (ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमास)
• गंभीर स्कोलियोसिस (घुमावदार रीढ़)
• खोपड़ी या पिंडली की हड्डी में विकृत हड्डी
• बौद्धिक कार्य में हल्की हानि, ध्यान अभाव विकार
• बरामदगी

एनएफ2 के लक्षण

• मस्तिष्क और रीढ़ की नसों पर कई ट्यूमर। सबसे आम ट्यूमर ऐसे होते हैं जो कान की नसों और संतुलन को प्रभावित करते हैं। श्रवण हानि किशोरावस्था से ही शुरू हो सकती है।
• अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
  • टिनिटस (कान में बजना)
  • ख़राब संतुलन
  • सिर दर्द
  • चेहरे पर दर्द या सुन्नता

श्वानोमैटोसिस के लक्षण

• जब ट्यूमर इतना बड़ा हो जाता है कि आस-पास की नसों या ऊतकों पर दबाव डालने लगता है तो दर्द प्राथमिक लक्षण होता है
• कुछ लोगों को उंगलियों और पैर की उंगलियों में सुन्नता, झुनझुनी या कमजोरी हो सकती है

एनएफ1 का उपचार

दर्दनाक या विकृत ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी का भी उपयोग किया जा सकता है। हालाँकि, ट्यूमर दोबारा और बड़ी संख्या में बढ़ सकते हैं। दुर्लभ मामलों में जब ट्यूमर कैंसरग्रस्त हो जाता है, तो उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• सर्जरी
• कीमोथेरपी
• विकिरण

सर्जरी से हड्डी की कुछ समस्याओं को ठीक करने में भी मदद मिल सकती है। स्कोलियोसिस का इलाज हड्डी की सर्जरी और पीठ के ब्रेसिज़ से किया जा सकता है।

एनएफ2 का उपचार

एनएफ2 ट्यूमर का अक्सर मूल्यांकन किया जाता है। मस्तिष्क का एमआरआई स्कैन ट्यूमर का पता तब लगा सकता है जब वे छोटे हों। इससे आस-पास की नसों को नुकसान पहुंचने से पहले ही इलाज शुरू किया जा सकता है।

यदि ट्यूमर बहुत बड़ा हो जाए या आस-पास के ऊतकों पर प्रभाव पड़े तो सर्जरी की जा सकती है। यह श्रवण हानि को रोकने के प्रयास के लिए भी किया जा सकता है। ट्यूमर नसों के चारों ओर लपेट सकता है। सर्जरी से इन नसों को नुकसान हो सकता है। यदि कान की नसें क्षतिग्रस्त हो जाएं तो सुनने की क्षमता में कमी आ सकती है। अन्य उपचार विकल्पों में शामिल हैं:

• ट्यूमर का आंशिक निष्कासन
• विकिरण

श्वानोमैटोसिस का उपचार

ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से दर्द से राहत मिल सकती है।

कुछ के लिए सर्जरी संभव नहीं हो सकती है। इस मामले में, दर्द क्लिनिक में उपचार से दर्द को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।