परिभाषा
अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र के लक्षणों की एक श्रृंखला है।
यह स्थिति अक्सर जन्म के समय मौजूद होती है, लेकिन बाद में जीवन में भी विकसित हो सकती है। इस सिंड्रोम के बहुत हल्के रूप वाले कुछ लोगों को कभी पता ही नहीं चलता कि उन्हें यह स्थिति है। दूसरों के लिए यह अधिक गंभीर हो सकता है। ये गंभीर रूप होंगे इलाज की जरूरत है.
का कारण बनता है
अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम खोपड़ी के पिछले हिस्से में एक समस्या के कारण होता है। खोपड़ी में सिर के पीछे एक दांतेदार स्थान होना चाहिए। मस्तिष्क का पिछला निचला भाग और ब्रेनस्टेम इसी स्थान पर होते हैं। कुछ लोगों में खोपड़ी का यह दांतेदार स्थान ठीक से विकसित नहीं हो पाता है। इसे चियारी विकृति कहा जाता है। खोपड़ी के अंदर का स्थान मस्तिष्क के लिए बहुत छोटा है। परिणामस्वरूप, मस्तिष्क और ब्रेन स्टेम नीचे की ओर धकेल दिए जाते हैं। यह मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक तरल पदार्थ के प्रवाह को अवरुद्ध करता है।
खोपड़ी की समस्या जन्म से पहले ही विकसित हो जाती है। यह स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्यों होता है. कुछ मामलों में, यह मायलोमेनिंगोसेले के साथ होता है, जो स्पाइना का एक रूप है बाइफ़िडा.
जोखिम कारक
चियारी विकृति के लिए कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं। कुछ परिवारों में आनुवंशिक संबंध हो सकता है।
लक्षण
शिशुओं में लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- उल्टी करना
- कमजोरी
- अंगों का पक्षाघात
- घुट
- पुरानी खांसी या आवाज बैठ जाना
किशोरों में लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- चक्कर
- बेहोशी
- पैरों में कमजोरी
- सिर दर्द
- बहरापन या कानों में घंटियाँ बजना
- आंखों की समस्याएं जैसे देखने में कठिनाई, आंखों में दर्द और आंखों का तेजी से हिलना
- ख़राब समन्वय
- अनियंत्रित कंपन या कांपना
- चलने में कठिनाई
- हाथ या पैर में सुन्नता या झुनझुनी
निदान
आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा। एक शारीरिक परीक्षा ली जाएगी। आपके डॉक्टर को भी विस्तृत जानकारी की आवश्यकता हो सकती है मस्तिष्क की छवियां और खोपड़ी. तस्वीरें इनके साथ ली जा सकती हैं:
- एमआरआई
- सीटी स्कैन
आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास तरल पदार्थ के प्रवाह का मूल्यांकन करने के लिए विशेष अध्ययन भी किया जा सकता है।
उपचार
उपचार व्यक्तिगत लक्षणों पर आधारित होगा. उदाहरण के लिए:
- शारीरिक या व्यावसायिक चिकित्सा मांसपेशियों के समन्वय और कंपन को बेहतर बनाने में मदद कर सकती है। ब्रेसिज़ या व्हीलचेयर की भी आवश्यकता हो सकती है।
- बोलने या निगलने की समस्याओं के लिए वाक् चिकित्सा
- सिरदर्द और दर्द को प्रबंधित करने में मदद करने वाली दवा
यह विकृति मस्तिष्क और रीढ़ में द्रव के प्रवाह को भी अवरुद्ध कर सकती है। द्रव के प्रवाह को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। मस्तिष्क के संपीड़न को दूर करने के लिए सर्जरी भी की जा सकती है।
आपके लिए सर्वोत्तम उपचार योजना के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
रोकथाम
अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। आनुवंशिक परामर्श से इस स्थिति वाले बच्चे के माता-पिता को भविष्य के बच्चों में जोखिम का निर्धारण करने में मदद मिल सकती है।
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