भारत में एक्रोमेगाली की परिभाषा, कारण, लक्षण और उपचार लागत

परिभाषा

ग्रोथ हार्मोन (जीएच) कोमल ऊतकों और हड्डियों के विकास को नियंत्रित करता है। बढ़ा हुआ GH हड्डी और कोमल ऊतकों के अत्यधिक विकास का कारण बनता है। वयस्कों में, यह एक्रोमेगाली नामक एक दुर्लभ विकार का कारण बन सकता है। यह गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है और इलाज न मिलने पर जल्दी मौत हो जाती है।

छोटे बच्चों में, हड्डियों का संलयन और विकास अभी भी हो रहा है। अतिरिक्त GH एक ऐसी ही स्थिति का कारण बन सकता है जिसे विशालवाद कहा जाता है।

का कारण बनता है

पिट्यूटरी ग्रंथि मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक छोटी ग्रंथि है। यह जीएच सहित कई हार्मोन का उत्पादन करता है।

एक्रोमिगेली

ज्यादातर मामलों में, जीएच का बढ़ना इस ग्रंथि के सौम्य ट्यूमर के कारण होता है। कुछ मामलों में, अन्य अंगों (अग्न्याशय, अधिवृक्क, फेफड़े) के घातक ट्यूमर अतिरिक्त जीएच का स्रोत हो सकते हैं।

जोखिम कारक

एक्रोमेगाली विकसित होने की संभावना बढ़ाने वाले जोखिम कारकों में शामिल हैं:

पारिवारिक इतिहास (दुर्लभ)
उम्र: 40-45 साल

लक्षण

लक्षण आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होते हैं।

बच्चों में, हड्डियाँ लम्बी हो जाती हैं और नरम ऊतकों में सूजन हो जाती है। अगर इलाज न किया जाए तो बच्चे 7-8 फीट की ऊंचाई तक बढ़ सकते हैं।

लक्षण और जटिलताएँ वयस्कों में शामिल हो सकते हैं:

असामान्य रूप से बड़ी वृद्धि और विकृति:
- हाथ (अंगूठी अब फिट नहीं)
- पैर (बड़े आकार के जूते की जरूरत है)
- चेहरा (भौंह और निचले जबड़े का उभार)
- जबड़ा (मुंह बंद होने पर दांत ठीक से पंक्तिबद्ध नहीं होते)
- होंठ
- जीभ
कार्पल टनल सिंड्रोम
त्वचा में परिवर्तन, जैसे:
- मोटी, तैलीय और कभी-कभी काली त्वचा
- गंभीर मुँहासे
- पसीने की ग्रंथियों के बढ़ने के कारण अत्यधिक पसीना आना और शरीर का खराब होना
बढ़े हुए साइनस, स्वर रज्जु और गले के कोमल ऊतकों के कारण आवाज का गहरा होना
पैरों और भुजाओं में थकान और कमजोरी
स्लीप एप्निया
गठिया और अन्य जोड़ों की समस्याएँ, विशेषकर जबड़े में
हाइपोथायरायडिज्म
असामान्य रूप से बड़े यकृत, गुर्दे, प्लीहा, हृदय, और/या अन्य आंतरिक अंग, जिसके कारण निम्न हो सकते हैं:
- मधुमेह
- उच्च रक्तचाप
- हृदवाहिनी रोग
महिलाओं में:
- अनियमित मासिक चक्र
- लगभग 50% मामलों में गैलेक्टोरिया (स्तन के दूध का असामान्य उत्पादन)।
पुरुषों में:
- लगभग 50% मामलों में नपुंसकता

निदान

डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। एक शारीरिक परीक्षा ली जाएगी। एक्रोमेगाली का अक्सर इसकी शुरुआत के वर्षों बाद तक निदान नहीं किया जाता है।

स्तर मापने के लिए रक्त परीक्षण किया जाएगा का:

इंसुलिन जैसा विकास कारक (IGF-I)
ग्रोथ हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन (जीएचआरएच)
अन्य पिट्यूटरी हार्मोन

जीएच स्तर गिरता है या नहीं यह देखने के लिए ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट भी दिया जा सकता है। एक्रोमेगाली के मामलों में यह नहीं गिरेगा।

यदि ये परीक्षण एक्रोमेगाली की पुष्टि करते हैं, तो विकार पैदा करने वाले ट्यूमर का पता लगाने के लिए निम्नलिखित किया जा सकता है:

सिर का सीटी स्कैन
एमआरआई स्कैन

उपचार

उपचार के लक्ष्य हैं:

जीएच का उत्पादन सामान्य स्तर तक कम करें
रोकें और उलटा करें लक्षण पैदा हुए अतिरिक्त GH द्वारा
अन्य अंतःस्रावी असामान्यताओं को ठीक करें (थायरॉयड, अधिवृक्क, यौन अंग)
ट्यूमर का आकार कम करें

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

सर्जरी

जिस ट्यूमर को एक्रोमेगाली का कारण माना जाता है उसे हटाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, यह पसंदीदा उपचार है। हालाँकि, प्राथमिक उपचार दृष्टिकोण के रूप में दवा उपचार अधिक लोकप्रिय हो रहा है।

रेडियोथेरेपी

ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए विकिरण की बाहरी किरणों का उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग अक्सर तब किया जाता है जब सर्जरी का उपयोग नहीं किया जा सकता है या जब दवाएं विफल हो गई हों।

दवा

जीएच के स्तर को कम करने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं। इसमे शामिल है:

कैबर्गोलिन (डोस्टिनेक्स) - मौखिक रूप से दिया गया
पेर्गोलाइड (पर्मैक्स) - मौखिक रूप से दिया गया
ट्यूमर को छोटा करने के लिए सर्जरी से पहले ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल) दिया जा सकता है
ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) - इंजेक्शन द्वारा दिया गया (सबसे प्रभावी हो सकता है)। इस स्थिति के लिए दवा)
पेगविसोमैंट - यदि उपचार के अन्य रूपों पर कोई असर नहीं हो रहा हो तो इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है

रोकथाम

एक्रोमेगाली को रोकने के लिए कोई ज्ञात कदम नहीं हैं। जल्दी उपचार से रोकने में मदद मिलेगी गंभीर जटिलताएँ.

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