সংজ্ঞা
লিউকোডিস্ট্রফি হল মস্তিষ্কের মেলিন নামক একটি অংশের ভাঙন, যাকে সাদা পদার্থও বলা হয়। মাইলিন স্নায়ুর অংশটিকে রক্ষা করে যা মস্তিষ্ক থেকে শরীরের বাকি অংশে সংকেত পাঠায়। মাইলিনের বিচ্ছেদ মস্তিষ্কের পক্ষে শরীরে সংকেত প্রেরণ করা কঠিন করে তোলে। লিউকোডিস্ট্রফি একটি বিরল রোগ।
লিউকোডিস্ট্রফির প্রকারগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:
- মেটাক্রোমেটিক লিউকোডিস্ট্রফি
- ক্রাবে রোগ
- অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রফি
- অ্যাড্রেনোমিলোপ্যাথি
- Pelizaeus-Merzbacher রোগ
- ক্যানভান রোগ
- কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের হাইপোমাইলিনেশন (CACH) সহ শৈশব অ্যাটাক্সিয়া, যাকে ভ্যানিশিং হোয়াইট ম্যাটার ডিজিজও বলা হয়
- আলেকজান্ডার রোগ
- রেফসাম রোগ
- সেরিব্রোটেন্ডিনাস জ্যান্থোমাটোসিস
বেশিরভাগ লিউকোডিস্ট্রফি শৈশব বা শৈশবে শুরু হয়। যাইহোক, বেশ কয়েকটি প্রকার রয়েছে যা বয়ঃসন্ধিকাল বা প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগে শুরু নাও হতে পারে।
কারণসমূহ
লিউকোডিস্ট্রফি একটি জেনেটিক ত্রুটির কারণে হয়। এই ত্রুটি মায়েলিনের বৃদ্ধি বা বিকাশকে ব্যাহত করে। প্রতিটি ধরনের লিউকোডিস্ট্রফি একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক ত্রুটির ফলাফল। বেশিরভাগ লিউকোডিস্ট্রফি পিতামাতা থেকে সন্তানের কাছে চলে যায়, যদিও কিছু অবাধে বিকাশ করতে পারে।
ঝুঁকির কারণ
লিউকোডিস্ট্রফির পারিবারিক ইতিহাস আপনার লিউকোডিস্ট্রফির সম্ভাবনা বাড়িয়ে দিতে পারে।
লক্ষণ
লিউকোডিস্ট্রফির লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- একটি শিশু বা শিশুর স্বাস্থ্যের ধীরে ধীরে পতন যা আগে ভাল দেখা গিয়েছিল
- পেশীর স্বর হ্রাস বা বৃদ্ধি
- আন্দোলনে পরিবর্তন
- খিঁচুনি
- চোখের অস্বাভাবিক নড়াচড়া
- হাঁটার ধরণে পরিবর্তন
- বাকশক্তি হারানো
- খাওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলা
- দৃষ্টি ক্ষতি
- শ্রবণশক্তি হারানো
- আচরণে পরিবর্তন
- মানসিক ও শারীরিক বিকাশে ধীরগতি
কিছু লিউকোডিস্ট্রফিতে অন্যান্য অঙ্গ সিস্টেম জড়িত থাকতে পারে যা হতে পারে:
- অন্ধত্ব
- হৃদরোগ
- যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি
- কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা, যেমন ছোট আকার, মোটা মুখের চেহারা এবং জয়েন্টের শক্ততা
- শ্বাসযন্ত্রের রোগ শ্বাসকষ্টের দিকে পরিচালিত করে
- ত্বকের ব্রোঞ্জিং
- কোলেস্টেরল নোডিউল টেন্ডনের উপর গঠন করে
রোগ নির্ণয়
আপনার ডাক্তার আপনার লক্ষণ এবং চিকিৎসা ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবে। একটি শারীরিক পরীক্ষা সম্পন্ন করা হবে।
মস্তিষ্কের ছবি তোলা যেতে পারে। এটি দিয়ে করা যেতে পারে:
- এমআরআই
- সিটি স্ক্যান
আপনার শারীরিক তরল এবং টিস্যু পরীক্ষা করা যেতে পারে। এটি দিয়ে করা যেতে পারে:
- প্রস্রাব বিশ্লেষণ
- স্নায়ু বা মস্তিষ্কের বায়োপসি
- রক্ত পরীক্ষা
- বায়োপসি
- কটিদেশীয় খোঁচা
আপনার স্নায়ুতে পরীক্ষা করা যেতে পারে। এটি দিয়ে করা যেতে পারে:
- স্নায়ু পরিবাহী পরীক্ষা
- সম্ভাব্য পরীক্ষা উদ্দীপিত
চিকিৎসা
আপনার জন্য সেরা চিকিত্সা পরিকল্পনা সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। চিকিত্সার বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে:
উপসর্গ ব্যবস্থাপনা
লিউকোডিস্ট্রফির ধরন এবং উপসর্গের উপর নির্ভর করে, চিকিত্সার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- উপসর্গ কমাতে এবং ব্যথা উপশম করার জন্য ওষুধ।
- শারীরিক, পেশাগত, এবং/অথবা বক্তৃতা থেরাপি
- পুষ্টি প্রোগ্রাম
- শিক্ষা
- বিনোদনমূলক প্রোগ্রাম
বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট
কয়েকটি লিউকোডিস্ট্রফিতে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন সাহায্য করতে পারে। এটি রোগের অগ্রগতি ধীর বা বন্ধ করতে সক্ষম হতে পারে।
এনজাইম রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি
কিছু লিউকোডিস্ট্রফির জন্য অস্বাভাবিক বা অনুপস্থিত এনজাইম প্রতিস্থাপন করা হচ্ছে। এ নিয়ে গবেষণা চলছে।
আপনার জন্য কোন চিকিৎসা সঠিক হতে পারে তা জানতে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।
প্রতিরোধ
লিউকোডিস্ট্রফি প্রতিরোধের কোন পরিচিত উপায় নেই। লিউকোডিস্ট্রফিতে আক্রান্ত বাবা-মায়ের জন্য জেনেটিক কাউন্সেলিং সহায়ক হতে পারে। এই কাউন্সেলিং রোগে আক্রান্ত অন্য সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা নির্ধারণে সাহায্য করবে।