تعريف
تليف الكبد الصفراوي الأولي هو حالة مزمنة داخل الكبد. هو تورم في جزء من الكبد يسمى القنوات الصفراوية. مع مرور الوقت يمكن أن يسبب هذا التورم ضررًا دائمًا للقنوات الصفراوية.
ينتج الكبد سائلًا يسمى الصفراء. يتم إرسال السائل من الكبد عبر القنوات الصفراوية. ثم تنتقل العصارة الصفراوية إلى المرارة ، وأخيراً إلى الأمعاء الدقيقة. تساعد الصفراء على تكسير الطعام في الأمعاء. يجعل PBC من الصعب على الصفراء الخروج من الكبد. لا تستطيع العصارة الصفراوية المرور عبر القنوات الصفراوية التالفة. نتيجة لذلك ، تعود العصارة الصفراوية إلى الكبد. هذا يؤدي في النهاية إلى تلف الكبد.
إذا كنت تشك في إصابتك بـ PBC ، فاعمل مع طبيبك لبدء العلاج في أقرب وقت ممكن. يعيش معظم المصابين بـ PBC حياة كاملة لسنوات عديدة بعد تشخيصهم. يعتبر التشخيص على المدى الطويل هو الأفضل لأولئك الذين يعملون عن كثب مع طبيبهم.
أسباب
السبب الدقيق أو أسباب PBC غير معروفة. ومع ذلك ، لأن 95% من المرضى لديهم أجسام مضادة محددة. قد يشير هذا إلى اضطراب في المناعة الذاتية. هذا يعني أن الجهاز المناعي يهاجم الأنسجة الصحية بدلاً من العناصر الغريبة مثل الجراثيم.
عوامل الخطر
تشمل العوامل التي تزيد من فرصتك في الإصابة بـ PBC ما يلي:
- الجنس: تزيد احتمالية إصابة النساء بـ PBC بعشرة أضعاف مقارنة بالرجال
- تاريخ العائلة
- Viral hepatitis (both hepatitis B and C)
الأعراض
تشمل أعراض PBC:
- تعب
- حكة في الجلد
- ألم في البطن ، وخاصة في الجزء العلوي الأيمن من البطن
- علامات تلف الكبد:
- Jaundice (yellowing of the skin and/or eyes)
- عروق العنكبوت
- Xanthelasma - رواسب صفراء حول الجفون
التشخيص
Your doctor will ask about your symptoms and medical history. A physical exam will be done. Blood tests will help to determine the extent of liver problems. They may also help look for causes like a hepatitis infection or autoimmune disorder. A liver biopsy will also help determine how much liver damage has occurred.
قد تكون هناك حاجة إلى صور مفصلة للقنوات الصفراوية. للحصول على هذه الصور ، قد يطلب طبيبك:
- تصوير الرنين المغناطيسي
- الاشعة المقطعية
- الموجات فوق الصوتية
- Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)
العلاج
There is no known cure for PBC. However, a variety of treatments may help to manage symptoms. Treatment can also help to slow the progression of liver damage and reduce the possibility of complications.
تحدث مع طبيبك حول أفضل خطة علاج لك. قد تشمل خيارات العلاج ما يلي:
الأدوية
قد تساعد بعض الأدوية في السيطرة على الحكة. قد يساعد حمض Ursodeoxycholic أيضًا في تحريك الصفراء عبر القنوات الصفراوية.
تَغذِيَة
قد يوصي طبيبك بمكملات الفيتامينات. قد تجعل المستويات المنخفضة من الصفراء من الصعب على جسمك تكسير الطعام. نتيجة لذلك لا يمكنك الحصول على ما يكفي من الفيتامينات من الطعام. يوصى عادة بفيتامينات أ ، د ، ك ، والكالسيوم.
يساعد اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن على صحتك العامة. قد يوصي طبيبك بالمكملات الغذائية إذا كنت تواجه مشكلة في الوصول إلى أهدافك الغذائية. يجب أيضًا تجنب المحار النيء إذا كنت مصابًا بتليف الكبد.
تجنب الكحول أو العناصر الأخرى التي يمكن أن تؤثر على الكبد. تحدث إلى طبيبك عن أي أدوية تتناولها. حتى بعض الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية يمكن أن تكون ضارة بتليف الكبد.
زراعة الكبد بالنقل
A liver transplant is the only complete cure for PBC. It is only considered when other treatments are unable to control symptoms.
الوقاية
السبب الدقيق لـ PBC غير معروف ، لذلك لا توجد خطوات واضحة للوقاية.