تعريف

الشلل الدوري هو حالة نادرة وراثية عادة. يسبب نوبات عرضية من ضعف شديد في العضلات. النوعان الأكثر شيوعًا من الشلل الدوري هما نقص بوتاسيوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم.

أسباب

الشلل الدوري حالة خلقية بمعنى أنها موجودة منذ الولادة. يعتبر الشلل الدوري العائلي وراثيًا ، ولكنه قد يحدث بدون تاريخ عائلي معروف. يحدث الشلل الدوري نتيجة خلل في قنوات الإلكتروليت في العضلات.

الشكل الموروث للاضطراب هو صفة جسمية سائدة ، مما يعني أن أحد الوالدين المصاب فقط هو المطلوب لنقل الجين إلى الطفل. عندما يتأثر أحد الوالدين ، يكون لدى الطفل فرصة 50% للإصابة بالمرض. نادرًا ما تحدث الحالة نتيجة خلل جيني غير موروث.

متلازمة الشلل الدوري

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من فرصتك في الإصابة بالشلل الدوري ما يلي:

  • تاريخ عائلي للإصابة بالشلل الدوري
  • اضطراب الغدة الدرقية (خاصة عند الذكور الآسيويين)

الأعراض

على الرغم من عودة قوة العضلات إلى طبيعتها بين الهجمات ، إلا أن نوبات الضعف المتكررة قد تؤدي إلى ضعف مزمن في العضلات في وقت لاحق من الحياة. يظل الشخص متيقظًا وواعيًا أثناء الهجمات. لا يوجد فقدان للإحساس مصاحب.

النوبات العرضية من الضعف الشديد في الذراعين والساقين هي أبرز الأعراض. عادة ، تحدث هذه النوبات أثناء النوم ، في الصباح الباكر ، أو بعد نشاط شاق. قد يتسبب البرد والتوتر والكحول أيضًا في حدوث نوبات. قد تشمل الأعراض الأخرى الأقل شيوعًا ما يلي:

  • ضعف في الجفون وعضلات الوجه
  • ألم عضلي
  • عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)
  • صعوبة التنفس أو البلع - وهذا يتطلب رعاية طارئة.

بعض السمات خاصة بنوع الشلل الدوري.

  • نقص بوتاسيوم الدم:
    • تكون مستويات البوتاسيوم منخفضة أثناء النوبات
    • يختلف تواتر الهجمات من يومية إلى سنوية
    • تستمر الهجمات عادة ما بين 4-24 ساعة ، ولكن يمكن أن تستمر لعدة أيام
    • تبدأ النوبات عادةً في مرحلة المراهقة ، ولكن يمكن أن تحدث قبل سن العاشرة
  • فرط بوتاسيوم الدم:
    • مستويات البوتاسيوم مرتفعة أو طبيعية أثناء النوبات
    • عادة ما تكون النوبات أقصر (تستمر من ساعة إلى ساعتين) ، وأكثر تواترا ، وأقل شدة من شكل نقص بوتاسيوم الدم ؛ صعوبات التنفس والبلع نادرة للغاية
    • بين الهجمات ، غالبًا ما يعاني المرضى من تشنجات عضلية أو صعوبة في إرخاء عضلاتهم. تُعرف هذه الحالة باسم myotonia
    • تبدأ الهجمات عادة في مرحلة الطفولة المبكرة

الأشخاص المصابون ببعض أنواع الشلل الدوري معرضون لخطر الإصابة بحالة تعرف باسم ارتفاع الحرارة الخبيث. يمكن أن يحدث هذا أثناء استخدام التخدير العام. يحتاج أي شخص لديه تاريخ عائلي من الشلل الدوري إلى إخطار طبيب التخدير بهذا التاريخ قبل أي عملية جراحية.

التشخيص

نظرًا لأن هذه حالة وراثية في المقام الأول ، فإن أهم جانب من جوانب التشخيص هو الحصول على تاريخ عائلي. سيسألك طبيبك عن الأعراض وتاريخك الطبي. اختبار فيزياء سوف يتم.

لا تحدث الهجمات عادة أثناء زيارة المكتب. قد يصف طبيبك عدة اختبارات دم للتحقق من مستويات البوتاسيوم أثناء النوبة.

قد يرغب طبيبك في إحداث هجوم أثناء زيارة المكتب. يجب أن يتم ذلك فقط تحت مراقبة دقيقة من قبل طبيب أعصاب ذي خبرة. في حالة حدوث هجوم ، يمكن إجراء العديد من الاختبارات ، بما في ذلك:

  • اختبارات الدم للبحث عن الطفرة الجينية أو للبحث عن الأجسام المضادة التي قد تسبب هذه الأنواع من الأعراض
  • مخطط كهربية القلب (ECG ، EKG) - اختبار يسجل نشاط القلب عن طريق قياس التيارات الكهربائية عبر عضلة القلب
  • تخطيط كهربية العضل (EMG) - لاختبار عمل الأعصاب والعضلات

إذا كان التشخيص موضع تساؤل ، فقد يقوم طبيبك بأخذ خزعة من العضلات.

متلازمة الشلل الدوري 1

العلاج

نظرًا لعدم وجود علاج للشلل الدوري ، فعادة ما يكون العلاج مدى الحياة مطلوبًا. يركز العلاج على منع النوبات وتخفيف الأعراض.

تغيير نمط الحياة

هناك بعض السلوكيات التي يمكنك اتباعها لتقليل تكرار الهجمات وشدتها:

  • نقص بوتاسيوم الدم:
    • تناولي حمية منخفضة الكربوهيدرات والصوديوم
    • تجنب التمارين الشاقة
  • فرط بوتاسيوم الدم:
    • تناول حمية غذائية منخفضة البوتاسيوم.
    • تبقى دافئا.
    • تجنب الصيام والكحول والتمارين الرياضية الشاقة.

الأدوية

  • كل من نقص بوتاسيوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم:
    • قد يمنع الأسيتازولاميد (دياموكس) النوبة عن طريق تقليل تدفق البوتاسيوم من مجرى الدم إلى خلايا الجسم.
  • نقص بوتاسيوم الدم:
    • قد يوقف البوتاسيوم (حبوب أو سائل) النوبة ؛ يمكن وصف البوتاسيوم في الوريد للضعف الشديد.
    • قد يساعد تجنب بعض الأدوية الموصوفة بشكل شائع في تقليل ظهور النوبات.
    • إذا كنت تعاني من حالة مرضية في الغدة الدرقية ، فتأكد من الحصول على علاج لها.
  • فرط بوتاسيوم الدم:
    • يمكن وصف مدرات البول الثيازيدية ، أو حبوب الماء ، لمنع حدوث هجوم.
    • يمكن وصف الجلوكوز والجلوكوز والأنسولين أو كربونات الكالسيوم لإبطاء أو وقف النوبة.

الوقاية

لا يمكن منع الشلل الدوري العائلي. نظرًا لأنه يمكن أن يكون وراثيًا ، فقد يُنصح بالاستشارة الوراثية للأزواج المعرضين لخطر نقل الاضطراب.

بالنسبة لنوع نقص بوتاسيوم الدم ، يمكن تقليل الهجمات عن طريق:

  • تجنب الكورتيكوستيرويدات وحقن الجلوكوز
  • اتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات والصوديوم وغني بالبوتاسيوم

بالنسبة لنوع فرط بوتاسيوم الدم ، يمكن تقليل الهجمات عن طريق:

  • تجنب الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم ، والصيام ، والأدوية المعروفة بزيادة مستويات البوتاسيوم
  • الانخراط في ممارسة التمارين الرياضية المعتدلة
انتقل إلى أعلى