تعريف
Sickle cell anemia is a genetic disorder. It alters the shape of the red blood cells (RBCs). This decreases their ability to carry oxygen. It can also cause acute episodes of pain. These are called a sickle cell crisis. The body will also destroy the sickle cells. The loss of RBCs results in anemia.
يمكن أن يؤدي التغيير في قدرة كرات الدم الحمراء وعددها إلى تقليل كمية الأكسجين في الجسم.
أسباب
كرات الدم الحمراء عادة ما تكون ناعمة ومستديرة. هذا يساعدهم على التحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. اللبنة الأساسية لكرات الدم الحمراء هي الهيموجلوبين.
يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من نوع غير طبيعي من الهيموجلوبين. يتسبب في أن تصبح كرات الدم الحمراء صلبة وشبيهة بالمنجل. بسبب شكلها الغريب ، تنحشر بعض الخلايا في الأوعية الدموية الصغيرة. هناك ينفصلون. يمكن أن تتسبب الأجزاء المكسورة في انسداد الأوعية. يمكن أن يحدث هذا في وعاء دموي يؤدي إلى عضو رئيسي. يمكن أن يسبب انخفاض تدفق الدم ألمًا شديدًا وتلفًا للأعضاء.
يتعرف الجسم أيضًا على أن الخلايا المنجلية غير طبيعية. سوف يدمرها الجسم أسرع مما يمكن استبداله. هذا يسبب فقر الدم خاصة في الحالات التالية:
- حمى
- العدوى
- تجفيف
- انخفاض الأكسجين أو تغير في ضغط الهواء (يحدث أحيانًا أثناء السفر بالطائرة)
عوامل الخطر
تتضمن العوامل التي تزيد من فرص إصابتك بفقر الدم المنجلي ما يلي:
- علم الوراثة: يجب أن يرث الجين المعيب من كلا الوالدين ليصاب بالمرض
- العرق: السود من أصل جنوب الصحراء
- العرق: اليونانيون والإيطاليون وأشخاص من بعض أجزاء الهند وأمريكا الوسطى والجنوبية وشبه الجزيرة العربية
الأعراض
تنتج هذه الحالة مجموعة من الأعراض تعرف باسم أزمة الخلايا المنجلية. هذه نوبات من الألم تحدث بتواتر وشدة متفاوتة. وعادة ما يتبع ذلك فترات من الهدوء. يزداد خطر حدوث أزمة الخلايا المنجلية مع أي نشاط يزيد من احتياج الجسم للأكسجين. قد يشمل ذلك المرض أو الإجهاد البدني أو الارتفاعات العالية.
يمكن أن تستمر هذه الأزمات المؤلمة من ساعات إلى أيام. وهي تؤثر على عظام الظهر والعظام الطويلة والصدر. يمكن أن تكون الأزمات شديدة بما يكفي لتتطلب دخول المستشفى للسيطرة على الألم والسوائل الوريدية.
تشمل أعراض أزمة الخلايا المنجلية الوشيكة ما يلي:
- ألم وانتفاخ في اليدين والقدمين
- حمى
- اليرقان
- فقر دم
- ألم في الصدر ، أو ألم عرضي في المفاصل أو البطن أو الظهر
- ضيق في التنفس
- تعب
- انتفاخ البطن
- صداع غير عادي أو طويل الأمد
- أي ضعف مفاجئ أو فقدان للإحساس
- القساح (الانتصاب لفترات طويلة)
- تغيرات مفاجئة في الرؤية
- يمكن أن يتسبب فقر الدم المفاجئ والشديد في:
- ضعف
- ضيق في التنفس
- سكتة قلبية
- صدمة
- فقدان الوعي
تشمل مضاعفات فقر الدم المنجلي ما يلي:
- تدمير الطحال
- الالتهابات البكتيرية الشديدة:
- التهاب رئوي
- التهاب السحايا
- التهابات الكلى والعظام
- تلف المفاصل (خاصة الورك والكتف)
- حصوات المرارة
- تضرر العين ، مما يؤدي إلى ضعف البصر
- Stroke or other neurological impairment
- النوبات
- مرض الكبد
- High rate of hepatitis C
- Damage to penis, due to priapism (may result in impotence)
- Leg ulcers
- Heart murmurs or enlarged heart
- تأخر النمو
- تأخر النمو الجنسي
- مشاكل في التفكير والذاكرة والأداء
التشخيص
Hemoglobin electrophoresis is a simple blood test. It can be done by a doctor or local sickle cell foundation. Most states require testing of newborns for sickle cell.
Amniocentesis is a form of prenatal testing. It can also detect sickle cell disease.
العلاج
أساسي treatment of sickle cell crisis includes:
- راحة على السرير
- أدوية تخفيف الآلام
- سوائل عن طريق الفم و IV
- الأكسجين — لتقليل الألم ومنع المضاعفات
بالإضافة إلى ذلك ، قد يشمل العلاج:
সম্মোহন
يمكن إعطاء البنسلين لحديثي الولادة المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يتم إعطاؤه مرتين في اليوم ، ابتداءً من عمر شهرين. يستمر حتى سن الخامسة على الأقل.
لقاح المكورات الرئوية
It is recommended that children with sickle cell disease who are 2-5 years of age receive pneumococcal vaccine (PCV-7).
هيدروكسي يوريا (هيدريا)
هيدروكسي يوريا (Hydrea) هو الدواء الأول الذي يمنع بشكل كبير مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي. يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني. هذا يقلل من عدد كرات الدم الحمراء المشوهة. نتيجة لذلك ، فإنه يقلل من تواتر أزمة الخلايا المنجلية. Hydrea ليس مناسبًا لكل شخص مصاب بمرض فقر الدم المنجلي. يوصى به فقط للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا والذين عانوا من ثلاث أزمات مؤلمة على الأقل في العام السابق.
نقل الدم
يمكن لعمليات نقل الدم أن تعالج وتقي من بعض المضاعفات. يمكن أن يساعد العلاج بنقل الدم في منع تكرار السكتات الدماغية عند الأطفال.
زراعة نخاع العظم
A bone marrow transplant from a matched donor may be effective. There are medical risks involved. Recipients must also take drugs that suppress the immune system for the rest of their lives.
إذا تم تشخيصك أنت أو طفلك بفقر الدم المنجلي ، فاتبع تعليمات طبيبك.
الوقاية
لا يمكن منع فقر الدم المنجلي. هناك بعض الإرشادات العامة التي قد تُبقي الحالة تحت السيطرة. تأكد من مناقشة هذه مع طبيبك:
- تناول مكملات حمض الفوليك يوميًا. سيساعد هذا في بناء كرات الدم الحمراء الجديدة.
- اشرب الكثير من الماء لمنع الجفاف.
- تجنب درجات الحرارة القصوى.
- تجنب الإجهاد والتوتر.
- الحصول على الكثير من الراحة.
- احصل على فحوصات منتظمة مع مقدمي الرعاية الصحية المطلعين.
- اطلب الاستشارة الوراثية.